ПОРОКИ СЕРДЦА (VITIUSVI CORDIS)

Общая этиология. Пороки сердца являются последствием поражения клапанного аппарата сердца на почве перенесенного эндокардита, сифилиса и изредка на почве развивающегося артериосклероза. Травма и опухоли играют ничтожную роль. Воспалительные разрастания на клапанах могут повести к их обезображиванию, сморщиванию; иногда повреждаются преимущественно кольца, к которым прикреплены клапаны, и тогда отверстия, при помощи которых предсердия сообщаются с желудочками, а желудочки с сосудами, становятся уже нормальных. Таким образом возникает два вида порока: недостаточность клапана, неспособного, вследствие своего обезображивания, полностью закрыть соответствующее отверстие, или же сужение (стеноз) отверстия. Чаще, однако, оба эти процесса развиваются параллельно, вследствие чего так называемые чистые, некомбинированные пороки относительно редки. Изменения в клапанах и отверстиях обусловливают изменения конфигурации сердца и звуковых явлений при его выслушивании. Течение же порока, его общая клиническая картина в не меньшей степени зависят от того, в какой мере патологическим процессом поврежден миокард. Функциональное состояние всего сердечно-сосудистого аппарата определяется совокупной деятельностью многих органов и систем (кроветворение, вегетативно-нервные влияния и мн. др.).

I. Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана [insufficientia valvulae bicuspidalis (mitralis)].

Патогенез и течение. Вследствие неспособности клапана закрыть полностью левое предсердно-желудочковое отверстие кровь во время систолы желудочков с шумом забрасывается обратно в левое предсердие [систолический шум на верхушке или на пятой точке Наунина (место прикрепления III левого реберного хряща к грудине)]; предсердие расширяется, затем гипертрофируется (смещение перкуторной границы вверх); малый круг кровообращения переполняется; вследствие повышения давления в легочной артерии ее клапаны захлопываются с большей силой (акцент на втором тоне легочной артерии). Правый желудочек, борясь с более высоким давлением, гипертрофируется (умеренная пульсация в подложечной области), смещение перкуторной границы вправо в общем незначительно. Левый желудочек, воспринимающий избыточное количество крови из переполненного левого предсердия, несколько расширяется и гипертрофируется (смещение границы влево). Вследствие гипертрофии обоих желудочков электрокардиограмма не обнаруживает признаков преобладания того или другого желудочка. В стадии полной компенсации пульс по ритму и наполнению совершенно нормален. Печень не увеличена. Периферических отеков нет. Болезненные субъективные ощущения могут совершенно отсутствовать, и больной часто не подозревает о дефектах своего сердца. Жалобы обычно появляются, когда больному в неделикатной форме сообщается об его «пороке»: нанесенная таким образом (ятрогенно) психическая травма служит основой страданий больного, что и должно быть учтено при выборе терапии (см. Неврозы сердечно-сосудистой системы).

Течение обусловлено не столько дефектом в клапане, сколько состоянием миокарда и всего организма (его питанием, тренированностью), а также обстановкой труда и быта. В течение длинного ряда лет, иногда на протяжении всей жизни, так и не наступает расстройства компенсации (нарушения циркуляции); инфекции и повторные беременности переносятся без особых осложнений со стороны сердечно-сосудистого аппарата.

В других случаях рецидив ревматизма и эндокардита (endocarditis recurrens), вызывая дополнительные разрушения в клапанах и изменения в миокарде, приближает период расстройства компенсации. Иногда миокард и другие регуляторные аппараты (в частности, вегетативная нервная система) слабеют из-за нарушения кроветворения; в таких случаях настойчивое лечение вторичного (гипохромного) малокровия большими дозами железа может предотвратить возникновение признаков сердечно-сосудистой слабости. Избыточное питание (общее ожирение) при малоподвижном образе жизни также является неблагоприятным фактором кровообращения; здесь приходится проводить соответствующую диету и лечебную физкультуру. Неблагоприятные условия труда (очень тяжелая физическая и беспокойная умственная работа с бессонными ночами и т. и.) и быта (неправильное питание), интоксикации и тому подобное играют существенную роль в темпе й направлении развития болезненного процесса. В еще большей степени отягощают течение повторные вспышки ревматического кардита (см.), постепенно приводящие к сужению предсердно-желудочкового отверстия.

Распознавание строится с учетом следующих болезненных состояний, вызывающих основной аускультативный признак недостаточности двустворки — систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке. Систолический шум — следствие относительной недостаточности двустворчатого клапана — появляется при мышечной слабости левого атриовентрикулярного кольца: при упадке питания, а также при переполнении и ослаблении левого желудочка на почве долго длящейся недостаточности клапанов аорты (см.). В первом случае мероприятия должны быть направлены на поднятие кроветворения и питания, во втором случае имеет место нарушение циркуляции при аортальном пороке, которое следует лечить по принципам, излагаемым ниже. При слабости миокарда (в частности, недостаточном тонусе папиллярных мышц) двустворчатый клапан, не поддерживаемый сухожильными нитями со стороны желудочка, во время систолы последнего может вывернуться (частично) в предсердие, образовать щель и обусловить систолический шум. Здесь терапевтическая тактика должна строиться по правилам, указанным в разделе, посвященном поражениям мышцы. При гипертонии папиллярных мышц (у вегетоневротиков) клапан может вывернуться в сторону желудочка и дать те же последствия. В данном случае нужно снизить возбуждение вегетативной нервной системы (см. Неврозы). Систолический шум при малокровии, болезни Зэазедова, беременности, при нервном возбуждении сердца, при лихорадочных состояниях иногда служит поводом к неправильной постановке диагноза органического порока. Решает диагноз наличие характерной (митральной) конфигурации сердца и акцента на II тоне легочной артерии. «Органический» шум обычно усиливается при мышечном напряжении (несколько приседаний) и при улучшении болезненного процесса (при переходе из декомпенсации в компенсацию). «Функциональный» (мышечный) систолический шум слышится сильнее в лежачем положении, при переходе в вертикальное положение может, исчезнуть (отсутствие всякого звукового феномена в фазе систолы), после небольшой физической нагрузки замениться тоном, после же утомления вновь перейти в шум.

Предсказание. Как правило, неосложненный порок не угрожает жизни. Нужно избегать профессий тяжелого физического труда. Сказанное относится главным образом к ревматической этиологии порока; склеротический процесс в клапане, развиваясь очень медленно и в достаточно позднем возрасте, еще менее нарушает трудоспособность.

Профилактика определяется этиологией и патогенезом. Предупреждение расстройства компенсации сводится к правильному лечению ревматического кардита (см.). Речные путешествия и поездки на курорт в этот период сердечного заболевания при компенсированном пороке должны рассматриваться как профилактические (а не лечебные) мероприятия (отдых, перемена обстановки, легкая тренировка аппарата кровообращения).

Лечения при отсутствии циркуляторных расстройств и стойкой тахикардии (как признака миокардиальной слабости) не требуется. Организация режима труда и быта (см. выше), общеукрепляющая и успокаивающая терапия остаются существеннейшим элементом лечебных мероприятий. При тахикардии, вследствие слабости главным образом левого желудочка, обычно прекрасно действуют препараты наперстянки. Лечение начинают с адониса (см. Сердечно-сосудистая недостаточность).

Rp. Inf. foliorum Digitalis 0,5:180,0
DS. По 1 столовой ложке 3 раза в день
Rp. Inf. Adonidis vernalis 8,0: 200,0
DS. По 1 столовой ложке 3 раза в день

ІІ. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (stenosis ostii atrio-ventricularis sinistri).

Этиология. Единственной причиной этого порока является ревматизм (болезнь Буйо). Внутриутробное поражение не доказано.

Патогенез и течение. Гемодинамические последствия связаны с основным моментом патогенеза, именно с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. Кровь, с трудом проходя через суженное отверстие при диастоле желудочка, обусловливает при выслушивании диастолический шум, который заполняет или всю диастолу, или только ее конец, когда ток крови ускоряется под влиянием сокращения предсердия перед систолой желудочка (предсистолический шум), или слышен только в начале диастолы, когда в левом предсердии давление находится на наибольшей высоте (протодиастолический шум). Вследствие препятствия, возникшего на пути кровотока из малого круга в большой, наступают те же последствия, только в гораздо большей степени, что и при недостаточности двустворки: увеличение сердца вверх за счет растянутого и гипертрофированного левого предсердия (значительное выбухание предсердной дуги при рентгеноскопии, особенно при косом просвечивании), резкий акцент на втором тоне легочной артерии, который может раздваиваться («ритм перепела»); правый желудочек уже рано гипертрофируется (пульсация в подложечной области). Левый желудочек менее наполнен кровью, чем в норме, иногда атрофирован. Систола вследствие этого происходит быстрее: первый тон на верхушке резко акцентуирован. Электрокардиограмма вполне типична; предсердный зубец Р увеличен и часто раздвоен; желудочковый комплекс указывает на преобладание массы правого желудочка (правограмма). Полная компенсация наступает сравнительно редко: недостаточное насыщение крови кислородом, вследствие переполнения легочных капилляров, вызывает синюшную окраску щек и конечностей (акроцианоз), одышку; печень, как правило, увеличена. Наличие «кошачьего мурлыканья» указывает на значительное сужение атриовентрикулярного отверстия. Этот порок протекает в общем тяжелее, чем предыдущий. И если имеется немало случаев относительной доброкачественности в его течении, то все же ряд явлений, наступающих у одних раньше, у других позже, накладывает своеобразный отпечаток на клиническую картину. Вследствие перенапряжения левого предсердия оно становится источником перебоев (экстрасистол), которые, складываясь в группы, могут давать приступы пароксизмальной тахикардии, обычно заканчивающейся мерцательной аритмией. Постоянный патологический ритм (arhythmia perpetua) обычно указывает на резкое ухудшение в динамике кровообращения и заставляет внимательно отнестись к организации режима, вызывая большую тревогу за прогноз. В том же смысле следует оценить и возникающие кровохаркания (инфаркты легких) как показатель значительного переполнения малого круга кровообращения (скопления тромботических масс в ушках).

Распознавание. Диагноз ставится на основании ревматизма в анамнезе, общей клинической картины митральной конфигурации сердца и аускультативных данных [первый хлопающий тон, диастолический шум, акцент второго тона на легочной артерии, иногда раздвоение его («ритм перепела»)]. Выраженный «ритм перепела» бый&ет только при этом пороке.

Предсказание при значительном сужении (синюха, «кошачье мурлыканье», кровохаркание) неблагоприятно. Оно считается серьезным при появлении мерцательной аритмии.
Лечение. Лекарственные мероприятия (наперстянка) оказываются мало эффективными. Это зависит от того, что вещества группы наперстянки действуют главным образом на левый желудочек, который при данном пороке не принимает участия в компенсации. Это правило относится к случаям чистого стеноза с нормальным ритмом. Совершенно иначе складывается дело при наличии мерцательной аритмии, особенно в комбинации с недостаточностью митрального клапана (affectio mitralis, fibrillatio atriorum). Назначение наперстянки здесь вполне показано. Более того, в стадии декомпенсации (нарушение циркуляции) вещества группы наперстянки обеспечивают максимальный успех терапии (см. Мерцательная аритмия). Вообще следует указать, что митральные пороки в среднем скорее декомпенсируются, чем аортальные, но зато возникшие циркуляторные расстройства при митральных поражениях сравнительно легко уступают действию наперстянки и при соответствующем режиме могут исчезнуть на долгий срок. В основном же требуется особая настойчивость в организации режима в соответствии с «запасными силами» (амплитудой аккомодации). Нередко находят применение Nervina и общеукрепляющие средства.

При организации режима и лечебных мероприятий нужно различать ограничение амплитуды аккомодации (ширины приспособления) сердечно-сосудистой системы от наступающей декомпенсации. При отсутствии циркуляторных расстройств (отеки на ногах, значительное увеличение печени, асцит и т. п.) необходимо построить трудовые и бытовые условия больного в соответствии с работоспособностью сердца: легкая работа без ночных смен, выключение интоксикаций и т. д. Расстройство кровообращения (декомпенсация) требует соответствующего лечения (см. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность).

Rp. Pulv. foliorum Digitalis 0,05 Sacchari lactis 0,3 M. f. pulv. D. t. d. N. 6 . S. По 1 порошку 2—3 раза в день 
Rp. Ferri laetici 0,5
D. t. d. N. 6
S. По 1 порошку 2 раза в день

III. Митральная болезнь (affectio mitralis). Французские и американские авторы обычно объединяют недостаточность митрального клапана и сужение предсердно-желудочкового отверстия под термином «митральная болезнь». В клинической картине более ранних поражений преобладает симптоматология недостаточности клапана, а в более поздних — стеноза отверстия.

Лечение зависит от преобладания того или иного порока и от степени сердечно-сосудистой недостаточности (декомпенсации). См. Комбинированные порош.

IV. Недостаточность клапанов аорты (insufficientia valvularum aortae).

Этиология. Важную роль играет сифилис [комбинация клапанных поражений с поражением аорты и коронарных сосудов (стенокардия)]. Часто имеет место и ревматическая этиология. Затяжные септические эндокардиты (endocarditis lenta) также обычно поражают клапаны аорты.

Патогенез и течение. Вследствие недостаточности клапанов кровь во время диастолы с шумом возвращается из аорты в левый желудочек (диастолический шум над аортой); переполненный левый желудочек расширяется и гипертрофируется (большой подымающий верхушечный толчок смещается влево и вниз; аортальная конфигурация сердца при рентгеноскопии). Электрокардиограмма обнаруживает левограмму (преобладание левого желудочка); мощный левый желудочек посылает в артериальную систему большую волну (pulsus magnus, altus), которая быстро поднимается и быстро спадает (скачущий пульс — pulsus celer, saliens); пульсация периферических артерий заметна на глаз (homo pulsans, «танец артерии»), нередко наблюдается ритмическое побледнение и покраснение кожи и слизистой оболочки («капиллярный пульс» Квинке); быстро напрягающиеся артерии звучат («тоны Траубе»); отмечается феномен Дюрозье — двойной шум при прижатии бедренной артерии (один шум в норме, второй же от обратного движения кровяной волны). Пульсовые размахи определяются разницей между максимальным и минимальным давлением. Тахикардия — целесообразное явление (за короткую диастолу в желудочек возвращается меньше крови), а потому не должна служить предметом терапевтического вмешательства. Сердцебиение, перебои, исходящие из левого желудочка, иногда сопровождающиеся головокружением (ишемия мозга вследствие возвратного движения крови во время компенсаторной паузы), нередко составляют жалобы больных. Одышка беспокоит сравнительно мало. Появление болей всегда вызывает подозрение на сифилитическую этиологию страдания. Больные обычно бледны («аортальная бледность»)

Течение. Этот порок наиболее устойчив, так как компенсация его базируется на наиболее сильной части сердца — левом желудочке. Это в особенности относится к медленно развивающейся артериосклеротической недостаточности. При ревматическом поражении возможны возвраты эндокардита, который иногда принимает затяжное злокачественное течение. Нарушение периферического кровообращения может не наступить в течение десятков лет, однако, раз появившись (в связи с миодегенерацией левого желудочка), оно сравнительно быстро приводит к летальному исходу, так как перерожденный левый желудочек плохо реагирует на лекарственную и иную терапию.

Распознавание развитого порока легко. Необходимо произвести реакцию Вассермана.

Лечение при сохраненной компенсации излишне, при декомпенсации обычно или безрезультатно, или весьма непрочно. Если наступает «митрализация» порока (относительная недостаточность митрального клапана со всеми гемодинамическими последствиями), наперстянка приносит пользу. Явления коронаросклероза и сифилиса требуют лечения по правилам, изложенным в соответствующем месте.

V. Сужение устья аорты (stenosis ostii aortae).

Этиология. Атеросклероз аорты может повести к сужению ее устья. Порок чаще бывает врожденным. Сифилис и ревматизм ведут одновременно и к недостаточности клапанов.

Патогенез сводится к затруднению выхода крови из левого желудочка в аорту; систолический шум в аорте указывает на это сужение. В отличие от систолического шума при атероматозе аорты при данном пороке он очень груб, проводится в сосуды шеи, вызывает «кошачье мурлыканье», нередко выслушивается в межлопаточном пространстве. Пульс малый, медленно нарастающий (pulsus parvus, tardus), кровяное давление понижено; в связи с этим второй тон на аорте ослаблен. Левый желудочек, вследствие большой гипертрофии, образует мощный куполообразный толчок, определяемый кнаружи от среднеключинной линии.

Течение весьма доброкачественное.

Предсказание, профилактика и лечение те же, что и при недостаточности клапанов аорты.

VI. Комбинированные пороки.

Этиология и патогенез. При ревматических поражениях сердца, чаще имеет место и недостаточность клапана, и сужение отверстия. Это особенно относится к левому предсердно-желудочковому отверстию («митральная болезнь»).

Распознавание последней комбинации не представляет трудности, если, наряду с диастолическим шумом, имеется и систолический. Предсистолический шум выпадает при появлении мерцательной аритмии, и если до мерцания существовал только предсистолический (а не протодиастолический) шум, то после наступления мерцания предсердий о наличии стеноза говорит «ритм перепела», правограмма, значительное увеличение левого предсердия и правого желудочка, главным же образом вся клиническая картина (диспноэ, кровохаркание и т. д.).

Течение и предсказание зависят от наиболее выраженного порока. К этому комбинированному пороку в далеко зашедшей стадии (мио- дегенерация правого желудочка) присоединяется относительная недостаточность правого атриовентрикулярного отверстия, дающая следующую симптоматологию: систолический шум внизу грудины, пульсация печени, положительный венный пульс, значительное расширение сердца, преимущественно вправо (cor bovinum); акцент второго тона на легочной артерии уменьшается или исчезает (разгрузка малого круга в большой), отеки нарастают. Комбинации аортальных и митральных пороков труднее поддаются распознаванию. Основная клиническая картина решает и диагноз, и терапевтическую тактику у постели больного. Само собой понятно, что процесс, поражающий многие клапаны и отверстия, больше затрагивает и миокард, почему комбинированные пороки при прочих равных условиях оцениваются более неблагоприятно, чём «чистые».

VII. Врожденные пороки.

Этиология, патогенез и течение. В их основе лежат или аномалии развития сердца (незаращение овального отверстия, межжелудочковой перегородки и др.), или внутриутробный эндокардит. Эти пороки представляют еще большее количество комбинаций, чем приобретенные, а потому еще труднее диагносцируются. Наибольшее практическое значение имеют три из них.

1.  Сужение легочной артерии, или синюшная болезнь (morbus coeruleus, maladie bleue). Это название данный порок получил по основному своему симптому — распространенному цианозу, который особенно усиливается при мышечном напряжении. Он зависит от малого поступления крови в легкое и, следовательно, от недостаточности насыщения ее кислородом. При выслушивании определяется грубый систолический шум в левом втором межреберье; правый желудочек гипертрофирован и пульсирует in epigastrio; второй тон на легочной артерии ослаблен. При осмотре конечностей нередко обнаруживаются барабанные пальцы.

Предсказание. Больные недолговечны: редко переживают первое десятилетие — погибают или от сердечной слабости, или от присоединяющегося туберкулеза легких.

2. Болезнь Толочинова-Роже (дефект в межжелудочковой перегородке). Основной симптом—длинный, покрывающий всю систолу шум на грудине вследствие перехода крови из левого желудочка в правый. При большом дефекте шум отсутствует, и о пороке можно судить по феномену Денеке. Увеличенный правый желудочек занимает место правого предсердия, вследствие чего при рентгеноскопии исчезает нормальная последовательность в сокращении сердца [сначала наблюдается движение правой тени (предсердие), а затем левой (желудочек)], а наблюдается, наоборот, синхронная пульсация правого и левого контуров сердца. Можно ожидать более убедительных данных от рентгенокимографии. Остальные признаки нехарактерны. Цианоза не наблюдается.

Предсказание благоприятное.

Лечение необходимо только при возникновении сердечно-сосудистой недостаточности. Для предупреждения сердечной слабости назначают общеукрепляющие средства (железо, мышьяк, фосфор) и ограничивают физические и психические нагрузки.

3. Незаращение боталлова протока распознается по следующим данным: притупление влево от грудины, увеличение дуги легочной артерии при рентгеноскопии; слева от грудины длинный шум, покрывающий всю систолу и частично диастолу, передающийся в каротиды и ослабевающий при опыте Вальсальвы (натуживание на высоте вдоха); «кошачье мурлыканье», акцент второго тона на легочной артерии (вследствие перехода крови из аорты в легочную артерию по боталлову протоку давление в малом кругу повышено), расширение сердца главным образом вправо, отсутствие цианоза.

Предсказание в отношении жизни неплохое.