ЖЕЛТУХА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНАЯ (ICTERUS HAEMOLYTICUS)

Этиология. В основе заболевания лежит конституциональная недостаточность костного мозга, продуцирующего неполноценные эритроциты (микроциты), отличающиеся резким понижением осмотической устойчивости вследствие преобладания среди них молодых форм. Отмечается ряд дегенеративных нарушений конституционального характера (башенный череп, высокое стояние неба и др.). Начало болезни в раннем детстве. Нередко ею заболевает несколько членов одной и той же семьи.

Патогенез. Особое значение имеет гемолиз, разрушение эритроцитов в клетках ретикуло-эндотелиального аппарата, по преимуществу селезенки и печени.

Симптомы. Главнейшими симптомами являются желтуха и спленомегалия. Иногда наблюдается развитие тяжелой анемии, что и приводит больного к врачу. Гематологически для гемолитической желтухи характерен микроцитоз, резкое понижение осмотической устойчивости эритроцитов, а также выраженный ретикулоцитоз, достигающий нередко 50% всех эритроцитов. Анемия чаще гипохромного типа.

Течение хроническое. Желтуха периодически усиливается и вновь ослабевает, но никогда не исчезает совсем. У больных нередко наблюдаются печеночные колики и боли в области селезенки, которые осложняют течение заболевания. Печеночные колики объясняются плейохромией, образованием пигментных камней; боли в селезенке — вследствие инфаркта и последующего периспленита.

Распознавание ставится после тщательного семейного анамнеза.

Предсказание относительно благоприятное.

Лечение. Удаление селезенки рекомендуется лишь при осложнении заболевания анемией. Переливание крови противопоказано. Иногда терапевтический эффект достигается введением больших доз неорганического железа (Ferri hydrogenio reducti до 6,0—10,0 в день). Гигиенический режим.