ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (MORBUS MACULOSUSWERLHOFII)

Этиология неизвестна. Определенное значение следует придавать инфекции и травме как провоцирующим кровоточивость факторам при наличии определенной конституциональной диспозиции.

Патогенез. Важнейшее значение имеет поражение сосудистой стенки эндотелия капилляров, обусловливающее наступление кровоточивости.

Симптомы. Жалобы на кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения, кровоподтеки. При объективном исследовании на коже туловища и конечностей отмечают пурпуру и петехии, выраженные в той или иной степени. Геморрагический синдром характеризуется удлинением времени кровотечения, тромбопенией, отсутствием ретракции кровяного свертка. Положительный симптом Румпель-Лееде (высыпание петехий и пурпуры после перетягивания резиновым жгутом верхней конечности), проба Коха (появление петехий через сутки после нескольких уколов, сделанных булавкой на коже больного). Достаточно иногда слегка ущипнуть больного за кожу, чтобы сразу же появился синяк. Анемия гипохромного типа. Непосредственно после кровопотерь отмечается нейтрофильный лейкоцитоз.

Течение. Клинически по течению различают две формы:

1) хроническую рецидивирующую пурпуру

2) подострую.

При первой рецидивы сменяются ремиссией, иногда наблюдается субфебрильная температура. Подострая фактически представляет собой обострение хронической формы, как бы переход ее в непрерывную с постоянно прогрессирующими явлениями геморрагического диатеза — температурной реакцией в виде выраженной лихорадки.

Распознавание на основании изложенного нетрудно. Необходимо дифференцировать с анемиями различного типа, с острой лейкемией и со скорбутом.

Предсказание при хронической рецидивирующей пурпуре относительно благоприятное, при подострой — плохое.

Лечение. Спленэктомия. Следует все же отметить, что это операция серьезная и крайне ответственная, поэтому показания к ней должны быть строго взвешены. Полного излечения под влиянием этой операции не наблюдается; через тот или иной промежуток времени явления, свойственные геморрагическому диатезу, возникают вновь, но в большинстве случаев не достигают той степени, которая наблюдалась до оперативного вмешательства. Безусловно показаны к операции случаи подострые, там, где имеет место гипорегенераторный тип анемии, при наличии же гипопластического типа анемии операция безнадежна. При хронической рецидивирующей пурпуре, при наличии упорно возникающих рецидивов (прогрессирования геморрагического диатеза, стойкости анемии) уместно предложить операцию. Для оценки показаний к спленэктомии следует считаться также с возрастом больных, с сопутствующими заболеваниями и т. д. Переливание крови в дозе 200—300 см³ повторно либо трансфузия концентрированной взвеси эритроцитов в той же дозировке в ряде случаев вызывают наступление ремиссии длительностью в несколько месяцев. Следует использовать также плазму и сыворотку крови (вводят внутривенно в дозе до 80 см8 повторно). Переливание крови следует широко использовать в тех случаях, когда предполагается удаление селезенки. В качестве симптоматической терапии широко применяется вливание кальция. Иногда прибегают к лошадиной или антидифтерийной сыворотке подкожно, вводя по 5—10 см³ повторно. Рекомендуют также аутогемотерапию в виде курса до 10 инъекций от 10 до 20 см³ ежедневно. В некоторых случаях временный эффект наблюдали под влиянием пептона Витте (2—3 см³ внутримышечно), атропина, адреналина под кожу. Рентгенотерапия селезенки дает лишь кратковременный эффект и то далеко не всегда. Для борьбы с наступившей анемией следует назначать препараты железа. Комбинированная терапия (железо, печеночная диэта и переливание крови) также может быть широко использована при этом страдании. Полезно также назначать больным витамин С в виде аскорбиновой кислоты до 200 мг в день, экстракт шиповника, лимонов апельсинов и др.

Rp. Sol. Acidi ascorbinici 10%—40,0 Sterilis
DS. По 3 см³ внутримышечно (внутривенно) в день
Rp. Sol. Calcii chlorati 10%—20,0 Sterilis!
DS. Для внутривенных инъекций по 5—10 см3
Rp. Sol. Adrenalini hydrochlorici (1:1000)—10,0 Sterilis 
DS. По. 0,5—1 см³ под кожу
Rp. Sol. Atropini sulfurici 1°/₀₀—10,0
DS. Для инъекций (по 0,5—1 см³ под кожу)