ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (LYMPHOGRANULOMATOSIS. MORBUS HODGKIN, PALTAUF-STERNBERG).

Этиология неизвестна. Предполагают, что это заболевание инфекционного характера, часто комбинирующегося е туберкулезом, но существуют основания относить его к ретикулоэндотелиозу.

Патогенез. Хроническое воспалительное поражение лимфатического аппарата. В железах, наряду с некротическими очагами (мягкой консистенции), удается обнаружить также и образование рубцовой грануляционной ткани, исходящей из ретикулярных клеток стромы желез (плотной консистенции). Грануляционная ткань состоит из своеобразных клеток (гигантских, Штернберг), которые имеют большое диагностическое значение при биопсии лимфатической железы. Наряду с гигантскими клетками отмечаются также эозинофилы и плазматические клетки. Сходство с системным поражением лимфатического аппарата — лимфаденозом — выражается в том, что в различных органах (печени, почках, сердце и др.) удается отметить очаги такой же ткани, которую обнаруживают и в железах при этом заболевании. Патологоанатомически одним из характерных признаков лимфогранулематоза являются изменения со стороны пульпы селезенки, имеющей на разрезе вид порфира, откуда и название порфирная селезенка.

Симптомы. Жалобы на опухоль желез шеи, подмышечных и других областей тела. Наиболее характерна лихорадка, кожный зуд и профузные поты. Опухшие железы мягкой консистенции спаяны между собой в пакеты, мало подвижны. Наряду с крупными и более мягкими при пальпации железами удается обнаружить мелкие и плотные; среди первых преобладают некрозы, среди вторых — образование рубцовой соединительной ткани.

Селезенка, как правило, увеличена. Печень также обычно вовлекается в патологический процесс.

Лихорадка — интермиттирующего типа, напоминает иногда кривую брюшного, иногда возвратного тифа. Со стороны белой крови наиболее характерным изменением является лимфопения, незначительный моноцитоз и эозинофилия даже при наличии лейкопении; при лейкоцитозе, доходящем в среднем до 15 000—20 000, наблюдаются те же характерные колебания лейкоцитарной формулы. Красная кровь вовлекается в процесс лишь при далеко зашедшей стадии болезни. Анемия гипохромного типа. В моче положительная диазореакция. Иногда наблюдается нефроз. Со стороны кожи отмечают ряд неспецифических процессов (дерматит), а также зуд, что является одним из постоянных симптомов этого страдания; его следует рассматривать как результат общей интоксикации организма. Наконец, обращает на себя внимание чрезмерная потливость больных (профузные поты).

Течение болезни хроническое, постоянно прогрессирующее.

Распознавание строится на основании вышеуказанного. Необходима биопсия пораженных лимфатических желез.

Предсказание неблагоприятно; болезнь прогрессирует и приводит к кахексии и последующей гибели больных. Средняя продолжительность жизни — до 3 лет.

Лечение рентгеном дает кратковременные ремиссии, максимальные — до 3—4 лет — единичны. Повторные облучения менее эффективны. Освещению подвергают пораженные железы на каждое поле не более 50—70% HED; начинать следует с меньших доз для установления индивидуальной реакции организма на рентген. Показано также общее облучение по методу Тешендорфа. Рентгенотерапия противопоказана при тяжелых лихорадочных формах этого страдания, а также резко анемизированным больным. Сеансы рентгена должны производиться под строгим контролем анализа крови и клинического течения заболевания. Иногда рентген комбинируют с мышьяком. Можно также комбинировать рентгенотерапию с переливанием крови: дозы (в среднем) 200—300 см³ повторно.