ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (HAEMOGLOBINURIA PAROXYSMALIS) 

Этиология неизвестна. Наиболее вероятной считается сифилитическая инфекция. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.

Патогенез. Согласно Донат и Ландштойнеру, причиной наблюдающегося при этом страдании гемолиза является появление «холодных гемолизинов» в крови больных вследствие наличия в ней своеобразного аутогемолизина, состоящего из амбоцептора и комплемента. Амбоцептор входит в соприкосновение с эритроцитами больного лишь на холоду — при опытах in vitro, но гемолиз — разрушение их — происходит в термостате.

Симптомы. Болезнь характеризуется приступами, периодически возникающими среди полного здоровья. Приступы сопровождаются потрясающим ознобом, резкими болями в крестце и выделением темно-красной мочи, содержащей свободный гемоглобин (гемоглобинурия). Приступы наблюдаются лишь при условии длительного охлаждения больного (на воздухе, под дождем и т. д.). В сыворотке крови у больных обнаруживается гемоглобин (гемоглобинемия), при нормальных условиях никогда не встречающийся. В моче (см. выше), помимо гемоглобинурии, при исследовании ее осадка удается обнаружить зернистый распад за счет разрушенного гемоглобина эритроцитов, а также гиалиновые и зернистые цилиндры. Эритроциты в моче при этом страдании никогда не обнаруживаются. С прекращением приступа моча постепенно светлеет и принимает обычный оттенок. Клинически после приступа отмечается увеличение селезенки и печени; сообразно е тяжестью приступа констатируется анемия и желтуха, выраженные в той или иной степени.

Течение хроническое.

Распознавание при внимательном обследовании больного нетрудно.

Предсказание относительно благоприятное при условии соблюдения профилактических мероприятий, среди которых на первом месте — предостережение больного от охлаждения. Болезнь часто самоизлечивается.

Лечение. Аутосеротерапия (б—10 см³ в виде серии 10—15 внутривенных вливаний), внутримышечные инъекции 5% эмульсии холестерина по 10—15см³. В некоторых случаях следует испытать противосифилитическое лечение.