ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)

Этиология. Редко встречающееся наследственно-конституциональное семейное заболевание; связано с определенным полом. Заболевают исключительно мужчины; женщины, оставаясь здоровыми, передают заболевание своему потомству по мужской линии. Дети больного-гемофилика обычно здоровы, но через поколение около половины их заболевает гемофилией.

Патогенез. Основное значение имеет нарушение времени свертываемости крови, связанное с недостатком выработки организмом больного-гемофилика фермента тромбокиназы. Следует допустить также известную роль сосудистого фактора: нарушение проницаемости сосудистого эндотелия конституционального характера.

Симптомы. Болезнь начинается с раннего детства. Достаточно незначительной травмы, ушиба, пореза, чтобы вызвать иногда профузное, неукротимое, а подчас и смертельное кровотечение. На коже в связи с травмой часто отмечаются кровоподтеки, реже наблюдаются мышечные гематомы. Кровотечения из слизистых, чаще всего из полости рта (десны), носовые. Экстракция зуба нередко приводит к упорным кровотечениям. Реже отмечаются кишечные кровотечения, кровотечения из почек и мочевого пузыря. Особенно характерны гемартрозы — кровоизлияния в полости различных суставов, часто рецидивирующие (обусловливают стойкие артропатии). Геморрагический синдром: резкое замедление времени свертывания крови. Время кровотечения нормально, ретракция кровяного свертка также не представляет уклонений от нормы, количество пластинок — норма. Симптом Румпель-Лееде отрицателен. Анемия постгеморрагического типа; в зависимости от объема кровопотери представляет собой ту или иную степень тяжести.

Течение хроническое с периодически, под влиянием травмы, наступающими кровотечениями из самых разнообразных органов и тканей больного.

Распознавание ставится после тщательного изучения семейного анамнеза.

Профилактика. С профилактической целью следует рекомендовать больному избегать травм, запретить какие бы то ни было оперативные вмешательства, даже незначительные, как экстракция зуба, удаление миндалин.

Предсказание сомнительно, так как подчас даже незначительная травма приводит к смертельной кровопотере. С возрастом кровоточивость ослабевает.

Лечение. Особо благоприятный эффект наблюдается под влиянием повторных переливаний цитратной крови (именно цитратной, так как в условиях in vitro она является стабилизатором, a in vivo — коагулятором) не менее 400—600 см³. Переливание крови следует назначать и с профилактической целью, чтобы предупредить могущие возникнуть кровотечения, раз-два в год в дозе по 300—500 см³. Полезно также вливание сыворотки и плазмы донора (человека) в количестве от 50 до 300 см³. Следует переливать либо одноименную с группой реципиента плазму и сыворотку, либо группы АВ. Иногда отмечается эффект и от применения иногруппной крови — доза 5—10 см³ повторно 1 раз в 5 дней, курс — 4—5 внутривенных вливаний.