ЭРИТРЕМИЯ (ERYTHRAEMIA. MORBUS VAQUEZ)

ЭРИТРЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА) (ERYTHRAEMIA. MORBUS VAQUEZ)

Этиология неизвестна.

Патогенез. В основе лежат гиперпластические процессы в области эритробластической ткани костного мозга. При биопсии костного мозга поражает богатство молодыми ядросодержащими эритроцитами — эритробластами; отмечается также много фигур митоза элементов красного ряда.

Симптомы. Больные жалуются на головокружение и головные боли (мигрени, боли в левом боку, в области селезенки). При объективном исследовании бросается в глаза вишнево-красная окраска кожи лица, а также слизистых оболочек. Сосуды конъюнктивы глаз резко иньицированы. В связи с увеличением массы крови у больных наблюдается расширение сосудов. Благодаря резкому кровенаполнению сосудов иногда наблюдаются кровотечения носовые, из десен, реже желудочные, кишечные и др. У больных отмечается склонность к тромбозам. Селезенка резко увеличена при типе Вакеза, в других случаях она нормальной величины; иногда наблюдается резкое повышение кровяного давления (тип Гайсбека), в других случаях встречаются смешанные формы с увеличенной селезенкой и гипертонией одновременно. В моче обнаруживается уробилин. Наиболее характерные изменения крови: резко увеличивается содержание гемоглобина (до 150%) и эритроцитов (до 14 млн. максимум). Цветной показатель меньше 1. Число лейкоцитов нормально или повышено; иногда встречаются случаи с 50 000'лейкоцитов в 1 мм3. Со стороны лейкоцитарной формулы чаще наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз; иногда отмечают единичные миэлоциты. Масса крови увеличена. Вязкость крови резко повышена. Объемный индекс увеличен (отношение эритроцитов к плазме нарушено в сторону увеличения массы эритроцитов). Оседаемость эритроцитов замедлена, ретракция кровяного сгустка понижена.

Течение болезни хроническое с чередованием периодов улучшения и ухудшения. В качестве осложнений встречаются геморрагии на почве тромбозов сосудов.

Распознавание строится на основании изучения картины крови и клинических симптомов.

Предсказание относительно благоприятно. Длительность жизни редко более 5—7 лет. Больные погибают от геморрагий, иногда от кровоизлияний в мозг, кровотечений из желудочно-кишечного тракта или присоединяющихся инфекций (пневмоний).

Лечение. Помимо соблюдения определенного режима, большое значение имеет также проведение систематической молочно-вегетарианской диеты, назначение раз в декаду овощных дней, сухоядения, полуголодных дней. Повторные кровопускания по 500—600 см3 крови приносят временное облегчение больному, устраняя вазомоторные расстройства, приливы к голове, головные боли и т. д., и регулируют работу сердечно-сосудистой системы при наличии гипертонии. Эффект от кровопусканий лишь кратковременный, не более 10 дней. Целесообразно сочетать кровопускание с последующим вливанием солевого раствора ИПК (без цитрата) (NaCl—7,0; КСl—0,2; MgSО4—0,04; Aq. destill, ad 1000,0).

Рентгенотерапия является одним из активных методов лечения, особенно при облучении длинных и плоских костей больного. С целью подавления эритропоэза рекомендуется давать эритремикам сырую селезенку до 300 г в день. Для выравнивания баланса между кроветворением и кроворазрушением предложено лечение гемолитическими ядами (фенилгидразин), мышьяком. Систематические вдувания кислорода под кожу по 300—400 см3 со скоростью 20—30 см3 в минуту, повторно (курс —15—20 инъекций) в комбинации с кровопусканием (до 1 л в месяц).

Rp. Sol. arsenicalis Fowleri 30,0
DS. По 7—10 капель 3 раза в день после еды
Rp. Sol. Natrii arsenicici 2%—1,0 D. t. d. N. 20 in amp.
S. На одну инъекцию (курс лечения —20 инъекций) по 1 ампуле ежедневно 

Категорія: Заболевание крови и селезенки |
Переглядів: 133 | Теги: БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА, ERYTHRAEMIA. MORBUS VAQUEZ, ЭРИТРЕМИЯ