АНЕМИЯ БИРМЕРОВСКАЯ (ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ МАЛОКРОВИЕ) (ANAEMIA BIRMERI, ANAEMIA PERNICIOSA)

Этиология и патогенез. Конституциональное заболевание, имеющее иногда семейный характер. Имеет значение инвазия широкого лентеца, беременность, сифилис. Дегенеративные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, соответствующая флора тонких кишок обусловливают нарушение барьерной функции кишечной стенки, пропускающей определенные белковые продукты, токсическое влияние которых на организм весьма вероятно. В генезе свойственного этому страданию мегалобластического кроветворения имеет значение дефицит гемопоэтического фактора Кастля.

Симптомы. Главнейшие симптомы связаны с участием в патологическом процессе кроветворных органов (возврат к эмбриональному типу кроветворения — нормо-мегалобластический тип). В периферической крови отмечают при этом гиперхромный тип анемии, цветной показатель более единицы за счет мегалоцитоза; помимо мегалоцитов, обнаруживают также и клетки, родоначальники их, — мегалобласты; обычно встречаются также нормо- и эритробласты (ретикулоцитов мало). Дегенеративного характера нарушения со стороны красной крови получают выражение в анизопойкилоцитозе. Белая кровь: лейкопения с относительным лимфоцитозом, монопенией, эозинопенией. Количество тромбоцитов резко уменьшено — тромбопения. В связи с наличием анемии и легкой желтухи гемолитического типа кожа и слизистые приобретают соломенно-желтый цвет. Билирубин сыворотки повышен сравнительно с нормой; количество холестерина сыворотки уменьшено. В кале отмечается повышение выделения количества уробилиногена, конечного продукта распада гемоглобина. Все эти данные подчеркивают существование гемолиза, повышенного распада эритроцитов. В моче отмечают положительную реакцию на уробилин (также косвенное подтверждение усиленного распада эритроцитов). Селезенка увеличена в 50% случаев, печень (жировое перерождение) — в 9%. Сердце расширено (жировая инфильтрация); функциональный систолический шум лучше всего прослушивается у верхушки сердца и на втором тоне а. pulmonalis. Со стороны желудочно-кишечного тракта наиболее характерными симптомами являются: глоссит Гентера, выражающийся появлением на языке красноватых, с неправильным контуром зудящих пятен. Больные испытывают болезненность, жжение языка; с прогрессированием болезни язык становится гладким (Полированным). Ахилия желудка органическая (гистаминрезистентная) — в 98% случаев. Со стороны нервной системы и психики — адинамия. Парестезии конечностей и в редких случаях более резко выраженные симптомы фуникулярного миэлоза (поражение боковых и задних столбов спинного мозга).

Течение хроническое, циклическое, с периодической сменой рецидива ремиссией.

Распознавание ставится на основании учета всего изложенного.

Предсказание. В ряде случаев можно говорить о клиническом выздоровлении и восстановлении почти полной трудоспособности. Ремиссии при условии систематического лечения сохраняются годами. Прогноз улучшается также и в тех случаях, где этиология известна; в таких случаях изгнание широкого лентеца или специфическое лечение приводит к полному выздоровлению.

Лечение. В тех случаях, где этиология известна — широкий лентец, сифилис, — изгнание паразита и специфическое лечение, комбинированное с органотерапией, приводят часто к полному клиническому выздоровлению. При anaemia perniciosa gravidarum энергичная парэнтеральная печеночная терапия приводит к излечению (прерывать беременность не следует). В случаях, где причина заболевания неизвестна, на первом плане органотерапия: печеночная диэта или свиной желудок и препараты, приготовленные из них. Сырой телячьей или бычьей печени, вареной или слегка снаружи поджаренной, дается в среднем 200 г в день. Рекомендуется принимать в два приема по 100 г перед едой вместе с разведенной соляной кислотой (по 25 капель на х/4 стакана воды на прием). В такой же дозе дается и сырой свиной желудок. Предпочтительнее пользоваться гастрокрином или гастри- нолом до 30 г в день — два приема в день до еды; запивать соляной кислотой (15 капель разведенной соляной кислоты на 1/4 стакана воды). Высокоактивными при парэнтеральном введении являются также препараты из печени, обработанные желудочным соком, слизистой свиных желудков. Гепалон — 2—4 см³ внутримышечно в день. Весьма эффективен печеночный экстракт; назначается перед едой по 1 столовой ложке 2 раза в день. Препараты следует давать до наступления полной ремиссии. С этого момента можно перейти уже к дробному лечению: 5 дней лечение (органотерапия), следующие 3—5 дней отдых. Рекомендуется для усиления эффективности действия чередовать печеночную диэту с гастрокрином. Больные должны годами выполнять примерно указанную нами схему лечения. Сырая печень обладает высокоэффективным действием сравнительно со всеми другими методами лечения. Тем не менее встречаются случаи, осложненные пиэлитом, гипопластические формы бирмеровского малокровия и, наконец, лихорадочные формы и случаи тяжелого рецидива этого заболевания (coma perniciosum), при которых хороший эффект оказывает лишь комбинированная терапия (переливание крови и печеночная диета); при этих условиях печень как бы приобретает большую активность. Но есть наблюдения, указывающие на более благоприятное действие на нервную систему у этих больных свиного желудка и препаратов, из него приготовленных, а также больших доз железа. Железо следует назначать лишь с наступления симптомов ремиссии. Следует отметить, что какой-либо специфической диэты для бирмеровских анемиков не требуется; больным можно назначать разнообразное питание, но не следует забывать об особом влиянии на гемопоэз животных белков, а поэтому целесообразно вводить их в виде мяса (полусырого). С целью введения витаминов следует назначать больным свежую зелень, ягоды, фрукты, витамин С (воздействие на кроветворение), витамин Вх (воздействие на нервную систему). Жиры следует ограничить 40 г в день.

Rp. Ferri Hydrogenio reducti 1,0 D. t. d. N. 60
S. По 1 порошку 4—5 раз в день