АГРАНУЛОЦИТОЗ (БОЛЕЗНЬ ШУЛЬЦА) (AGRANULOCYTOSIS. ANGINA AGRANULOCYTICA W. SCHULTZE)

Этиология неизвестна. Предполагают, что известную роль играют септическая инфекция и интоксикации (бензол, арсенобензол, пирамидон, висмут и др.).

Патогенез. В основе частичная аплазия лейкобластического аппарата костного мозга (гранулопоэза), на почве которой в периферической крови наблюдается исчезновение гранулоцитов — зернистых нейтрофильных элементов белой крови.

Симптомы. Начало внезапное — высокой лихорадкой; в клинической картине на первом плане некротическая ангина, распространяющаяся на соседние слизистые миндалин, щек, десен и сопровождающаяся изъязвлениями и распадом ткани в пораженных участках; при этом наблюдаются острые боли, дисфагия. Селезенка и печень увеличены. Кровь: красная кровь обычно в пределах, близких к норме; количество тромбоцитов нормально. Главнейшие нарушения со стороны белой крови: лейкопения до нескольких сот лейкоцитов в 1 мм³ крови с абсолютным и относительным уменьшением нейтрофилов и увеличением процентного содержания лимфоцитов до 80—90%.

Течение. Острое прогрессирующее с летальным исходом в 2—3 недели.

Распознавание ставится на основании изложенного.

Предсказание тяжелое; лишь в единичных случаях при соответствующем лечении удавалось спасти жизнь больных.

Лечение. Наиболее действительными являются систематические инъекции 1% нуклеиновокислого натрия 5 см³ на инъекцию, 1—2 раза в день; курс —10 дней. Эффект наблюдается также и от переливаний крови, назначаемых систематически не чаще раза в 5 дней по 200—300 см³ свежей цитратной крови. В единичных случаях дает эффект рентгеновское облучение костей малыми дозами. Терапевтический эффект наблюдается также и под влиянием препаратов печени в комбинации с витамином С (лимоны, апельсины, экстракт шиповника, черной смородины).