ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ (PARALYSIS PROGRESSIVA, DEMENTIA PARALYTICA)

Этиология и патогенез. Сифилис в анамнезе. Около 5% сифилитиков по истечении в среднем 5—15 лет заболевает прогрессивным параличом.

Симптомы. Болезнь чаще всего проявляется в возрасте 35—50 лет неопределенными «неврастеническими» жалобами; важно во всех тех случаях, где неврастенические жалобы недостаточно обоснованы внешними моментами жизни, произвести исследование крови и спинномозговой жидкости на реакцию Вассермана. В развернутой стадии наблюдаются симптомы нарастающего слабоумия, резкое расстройство памяти, способности запоминания, счета, внимания. В эмоциональной сфере нередко отмечается эйфория (благодушное настроение). Отмечается известная степень изменения сознания: больной живет как бы во сне пли в состоянии легкого опьянения. Нередко наблюдается бред; особенно характерен бред величия.

Соматика. Зрачковые расстройства:    неправильная форма зрачков, анизокория (неравномерность зрачков), миоз (сужение зрачков), вялость или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию (симптомы Арджнль-Робертсона). Расстройства речи (невнятная, спотыкающаяся на слогах и т. п.). письма (пропуски слогов и пр.), маскообразное лицо, беспокойная иннервация вокруг рта, понижение чувствительности (гипалгезня). Серологически: резко положительная реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости. Среди различных форм прогрессивного паралича (простая, дементиая, экспансивная, депрессивная, ажитнрованная и пр.) самая частая — это простая дементная, характеризующаяся грубым расстройством памяти и способности к запоминанию, затруднением мышления, суждения, отсутствием инициативы, бестактностью, потерей «дистанции» между собой и окружающими, расторможением низших влечений. В исходном состоянии (марантическая стадия) особенно часты расстройства сфинктеров (недержание мочи, кала), резкие вазомоторные и тропические расстройства (цианоз конечностей, ломкость костей), апоплектиформные и эпилептиформные припадки, атаксия, анизорефлексия, симптом Ромберга и т. д.

Профилактика сводится главным образом к систематической решительной борьбе с сифилитической инфекцией. В случаях стойкой положительной реакции в спинномозговой жидкости рекомендуется профилактическое лечение малярией.

Лечение. Незначительный успех специфического лечения вызвал попытки применять различные другие средства, повышающие или вызывающие лейкоцитоз крови, как нуклеиновый натрий, туберкулин, молоко, что дает (обычно в комбинации с сальварсаном) некоторый успех в смысле достижения ремиссии. Но все же резкий поворот в лечении прогрессивного паралича достигнут лишь применением неспецифической пирогенной терапии, в первую очередь малярио-терапии. Для перенесения живого паразита пользуются большей частью видом терциана, который обладает наиболее выраженным терапевтическим действием, хотя и имеет ряд отрицательных сторон, а именно: если не имеется специального штамма, то естественную малярию можно добыть только в определенные сезоны (весна — лето и лето — осень), почему в больницах обыкновенно пользуются прививками от одного паралитика другому. Тропической малярией пользоваться не следует. При тертианачаще, чем при других видах малярии, бывают неудачи при заражении, возможно в связи с наличием естественной малярии в анамнезе этих больных. Прививка малярии производится непосредственно от донора к больному, причем лучше от донора со свежей, нелеченной малярией, которому тоже была в свое время привита малярия; в старых случаях при наличии в крови гамет вылечить малярию значительно труднее. Для успеха прививки безразлично, взята ли кровь во время малярийного приступа у донора или же в свободный от приступа промежуток. Берут обычно из вены малярика 2—4 см³ крови и тут же впрыскивают больному глубоко под кожу, лучше всего между лопатками, стараясь при этом иглой травматизировать подкожные ткани с целью повреждения мелких сосудов; уместно тут же дополнительно производить скарификацию кожи. Если инкубационный период желательно сократить на 2—3 дня, то прибегают к внутривенному методу: точно таким же путем и без предварительной дефибринизации вводят 1—2 см³ крови. Если же, наоборот, желательно удлинить инкубационный период на несколько дней, применяют внутрикожный метод, вводя всего ОД—0,5 см³ крови. Если кровь сразу перелить от донора нельзя, то ее собирают в 0,5% цитрат натрия (равный объем крови и цитрата); для перевозки надо кровь сохранять на льду. Инкубационный период продолжается в среднем от 4 до 10 дней. Приступы малярии протекают вначале по типу терциана, а после 3—5 приступов большей частью ежедневно. У больных, которым делают прививку впервые, до первого малярийного приступа появляется нередко так называемая «лихорадка Кортевега», а именно в течение нескольких дней повышенная температура, но не выше 39° и без озноба; первый же типичный малярийный приступ начинается с озноба, причем температура обычно поднимается до 39—41°, держится 4—8 часов, а при ее падении появляется проливной пот; в крови обнаруживаются плазмодии. Во время приступа наблюдается иногда помрачение сознания, тахикардия, жалобы на повышенную жажду, головные боли, рвоту и пр. Во время лихорадочного периода необходимо тщательно наблюдать за температурой, измеряя ее каждые 3—4 часа. При ознобе рекомендуется горячее питье, грелки к ногам, а в периоды жара — компресс на голову, холодное обтирание.

Если температура превышает 41° и больной переносит ее плохо, необходим пирамидон с кофеином или небольшие дозы хинина. Большого внимания требует сосудистая система, так как с каждым приступом сердце все больше и больше ослабевает. Рекомендуется еще до начала малярио-терапии давать, в особенности более пожилым, некоторое время малые дозы наперстянки; при падении кровяного давления, что нередко бывает, нужно давать адреналин, а на высоте приступа — по 10 капель строфанта 1—2 раза в день.

Rp. Pulv. foliorum Digitalis 0,05 Sacchari albi 0,2 M. f. pulv. D. t. d. N. 6 S. По 1 порошку 2—3 раза в день
Rp. T-rae Strophanthi 5,0
T-rae Valerianae aethereae 15,0 MDS. По 15 капель 3 раза в день

Необходимо часто исследовать мочу, кровь. Если в крови появляется большое количество паразитов и резко падает количество гемоглобина и эритроцитов, то необходимо на время прекратить приступы. Если в связи с расстройством сердечно-сосудистой деятельности или тяжелым желудочно-кишечным расстройством (желтуха и пр.) выявляется необходимость ослабить или совсем прекратить приступы, то непосредственно после приступа дают 0,1—0,2 хинина. При необходимости сразу прекратить приступ делают внутривенную инъекцию 0,5 хинина 1—2 раза в день в течение 3—4 дней (необходимо помнить, что, правда в редких случаях, такое внутривенное вливание может дать тяжелое осложнение со стороны зрительных нервов). В случаях, где имеется опасность коллапса, у больных, у которых в свободные от приступов промежутки держится субнормальная температура, а при падении температуры не появляется потения, а также у очень тучных и резко истощенных больных лучше малярио-терапию проделать в два приема. После четвертого приступа больному дают хинин, купируют последующие приступы, проводят шестинедельный курс новарсенола, а затем делают вторичную прививку для получения 4—6 приступов. Если приступы неожиданно самопроизвольно прекращаются или вообще не вызываются прививкой, необходимо попытаться спровоцировать их внутримышечной инъекцией 5—10 см³ стерильного молока, внутривенной инъекцией тифозной вакцины по Безредка, введением 5 см³ 5% нуклеинового натрия, инъекцией адреналина, облучением в области селезенки и пр. Если эти меры не дают эффекта, то прибегают ко вторичной прививке, причем в этих случаях лучше пользоваться другим видом малярии или другим методом лечения. Определенное значение имеет соответствие между группой крови донора и больного: при наличии этого соответствия случаи самопроизвольного купирования приступов встречаются реже. Оптимальным числом приступов считается 8, а у молодых и крепких субъектов — от 10 до 12. Для купирования дальнейших приступов после окончания курса дают в течение первых 3 дней 3 раза в день по 0,5 сернокислого хинина (или 3 раза в день по 0,1 акрихина), а в течение 4 последующих дней 2 раза в день; при необходимости сократить срок можно прибегнуть к внутривенному введению хинина. Уже перед послед-ним приступом уместно дать 0,1 хинина. После хинизации приступы исчезают на 2—3-й день. Уместно отметить, что хинин обязательно давать и в тех случаях, когда малярия не привилась или приступы самопроизвольно прекратились, так как здесь может иметь место латентная малярия без приступов, которая впоследствии может оказаться опасной как для больного, так и для окружающих. Если во время приступов развивается желтуха, то для того чтобы приступы протекали менее интенсивно, следует давать одновременно 0,1—0,2-хинина, убедившись предварительно, что данный штамм не реагирует резко на хинин. Чрезвычайно важно еще до начала курса маляриотерапии удостовериться, нет ли у больного идиосинкразии к хинину, для чего в течение дня больному дают 2 раза по 0,5 хинина. Особая бдительность нужна в промежутках между приступами при температуре ниже 36°, в особенности у очень тучных и у тех, кто при падении температуры не потеет. Одновременно с химизацией начинают сальварсанное лечение: 0,3 новарсенола, через неделю 0,45, а затем по 0,6 каждую неделю, всего 5,0; более слабым больным правильнее давать в течение 6 недель по 0,45. До начала сальварсанизации начать курс бнохинола, сделать 2—3 инъекции по 2 см³ внутримышечно через 2 дня на третий. Всего провести 20 инъекций. По окончании полного курса необходимо проверить исчезновение малярии, исследовать кровь на плазмодии и пр.

Показания к малярио-терапии, ввиду смертельной опасности прогрессивного паралича, естественно, очень широки; беременность не является противопоказанием. Противопоказанием считается состояние маразма, старческий возраст, лихорадочные заболевания, тяжелые заболевания внутренних органов, в особенности сердечно-сосудистой системы (сифилитические мезаортиты, некомпенсированный порок сердца), почек, печени, селезенки, активный туберкулез, гнойные заболевания; сугубая осторожность требуется при значительном ожирении и при табесе, если имеется осложнение со стороны зрительных нервов. Слабым больным необходимо предварительно давать усиленное питание (инсулин и пр.) или же ослабить приступы, давая перед каждым из них малые дозы хинина. Это тем более важно, что плохое физическое состояние — обычный спутник паралитиков; к тому же приступы, иногда ежедневные, и высокая температура до 40—41° резко истощают больного. Лечение малярийными прививками (а также возвратным тифом и пр.) необходимо проводить в условиях психиатрического стационара и только при полной невозможности оставлять больных дома. При всех обстоятельствах необходимо получать от родных согласие на этого рода терапию. Если спинномозговая жидкость не поддается в течение 2 лет санации, то рекомендуется вторичная прививка малярии.

Если малярия, особенно при вторичной прививке, не вызывает достаточного количества приступов или малярия по соматическому состоянию противопоказана, прибегают также к инъекциям сульфозпна (1% раствор очищенной серы в масле), который вводят внутримышечно каждые 1—2 дня в нарастающих дозах, начиная с 2,0 и доводя до 8,0, всего вводят до 30,0.

Rp. Sulfuris depurati 0,3 01. Persicorum 30,0 Sterilisetur!
MDS. Для инъекций

Лечение возвратным тифом проводится главным образом при помощи африканской спирохеты Дуттона, а у нас и при помощи европейской спирохеты Обермейера. Прививка производится, как и при малярии, причем предварительно надо исследовать кровь на наличие спирилл. Вместо донора можно пользоваться животными (мышь), которых заражают возвратным тифом, причем этим путем создается возможность транспорта прививочного материала. Несколько капель крови, взятых из сердца таких мышей, на высоте приступа смешивают с несколькими кубическими сантиметрами физиологического раствора поваренной соли и 0,6—1 см³ смеси впрыскивают под кожу паралитику. Чтобы не заразить окружающих, нужно эту процедуру проделать осторожно, хотя уместно отметить, что африканские спирохеты передают тиф только через те виды мух, которых у нас нет. При подкожном впрыскивании первый приступ появляется через 5—7 дней, температура повышается до 40° с ознобом и резкой слабостью. По истечении 1—2 дней температура падает. Промежутки между отдельными приступами — от нескольких дней до 20—30. Таких приступов обычно бывает от 3 до 10, причем каждый последующий приступ становится слабее, и, наконец, приступы совсем прекращаются, большей частью сами собой. Но все же принято завершать лечение вливанием сальварсана. Эта терапия особенно показана при сердечной слабости, в тех случаях, когда малярия не прививается или не дает эффекта или же когда налицо хинная идиосинкразия, а также у пожилых и истощенных субъектов.

Благоприятные результаты получены при лечении японским крысиным тифом со доку. Белые мыши инфицируются этими спириллами, и болезнь легко переносится кровью инфицированных мышей на людей. Заражения человека человеком не происходит, и потому указанный метод в этом отношении безопасен. Штамм удобнее всего сохранять на мышах или крысах, причем максимум спирилл появляется на третьей неделе после прививки; к этому времени и надо производить прививку. Лучше всего пользоваться подкожными прививками половинного количества крови, взятой из сердца животного, которого за 3 недели до этого заражали спириллами. Из сердца можно получить до 2 см³ крови, которые разводят в 4 см³ физиологического раствора. Больному вводят под кожу от нескольких капель до 0,5 мышиной крови. Болезнь протекает относительно легко, инкубационный период длится от 6 до 10 дней, приступы держатся 2—3 дня, повторяются через такие же промежутки. Начиная с 6-го дня после прививки, на месте инъекции появляется первичный аффект: инфильтрат, все более разрастающийся и только на 3—4-й неделе после прививки подвергающийся обратному развитию. Купировать приступ чрезвычайно легко. Достаточно в среднем одной инъекции 0,45 новарсенола. Обычно делают 3—4 таких инъекции. Лечение не требует хинина, что важно для лиц с идиосинкразией к нему. Протекают приступы большей частью гладко, без особых соматических и психических осложнений, если не считать инфильтратов и частых ревматоидных болей. Число ремиссий, повидимому, выше, чем при возвратном тифе (около 70%), а процент смертности ниже. К отрицательным сторонам относится болезненность и большая распространяемость инфильтратов (которые, впрочем, рассматриваются как место выработки антител). В 15% случаев отмечается диффузная вторичная экзема, а при купировании поварсеполом нередко бывают коллапсы.

В последнее время благоприятные результаты достигнуты при лечении пятивалентным мышьяком — оcapсолом. Вводят внутримышечно по 1,0 (в 10 см³ воды) 3 раза в неделю, всего 45,0; после интервала в 1 месяц повторяют курс. Всего проводят 3—4 курса. Первый курс требует постельного режима.

Отдельно надо упомянуть о лечении горячими ваннами с последующими обертываниями и доведением до высокой температуры. Больным вводят предварительно 10 см³ 20% стерильного физиологического раствора, затем их держат в течение 15 минут в ванне температурой 41° с последующим обертыванием в 5—6 шерстяных одеял в течение 3—7 часов. Процедуру повторяют через день, всего 12—20 раз. Этот метод считается вполне безопасным даже для лиц с очень высоким кровяным давлением.

Симптоматическое лечение не вызывает особых затруднений. При резком беспокойстве показаны ванны и постельное содержание, малые дозы снотворных, при резком возбуждении — морфин. При инсультах — покой, холодные компрессы, пузырь со льдом на голову, основательное опорожнение кишечника. При появлении частых эпилептиформных припадков дают бромиды. Слабые и неопрятные больные, находящиеся в беспокойном состоянии, требуют постоянного ухода, наблюдения за тем, чтобы у них не развивались пролежни, не было задержки мочи, стула. Для этого в числе других мер рекомендуются очистительные клизмы, катетеризация (в связи с паретическим расширением мочевого пузыря, недержанием мочи). Для более крепких паралитиков, особенно в состоянии ремиссии, полезна неутомительная работа.