СИРИНГОМИЭЛИЯ (SYRINGOMYELIA)

Этиология и патогенез. Заболевание наблюдается в возрасте 20—40 лет. Возникает, по-видимому, в результате неправильного развития центрального канала и задней спайки спинного мозга из первичной медуллярной трубки. Выражением неправильного развития спинного мозга является дизррафия (аномальное закрытие медуллярной трубки). Под влиянием травм, инфекций и т.п. происходит атипичное развитие глии вокруг центрального канала — глиоматоз, с последующим образованием полостей (при распаде глиоматозного новообразования). При патологоанатомическом исследовании сирингомиэлии обнаруживаются полости, наполненные жидкостью (гидромиэлия), и глиоматоз.

Симптомы. Заболевание развивается постепенно, в редких случаях выявляется довольно остро. К субъективным изменениям чувствительности (парестезии, иногда ноющие боли и др.) присоединяются типичные диссоциированные ее расстройства: снижение или выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной глубокой. Эти расстройства связаны чаще всего с поражением шейно-грудной, реже поясничной части спинного мозга. В далеко зашедших стадиях болезни наблюдаются также спастические, реже вялые парезы и параличи соответственно пораженному уровню спинного мозга (проводниковые двигательные расстройства). Почти всегда отмечаются атрофии в области кисти (поражение С_VII-VIII и D_I), которая принимает когтистую форму (main en griffe). Ожоги вследствие потери чувствительности, трофические нарушения кожи, артропатии.

Течение. Заболевание прогредиентное; нарастает постепенно. В редких случаях оно заканчивается в 2—3 года, в особенности при переходе процесса на бульбарную область (сирингобульбия). Ремиссий не бывает.

Распознавание. Необходимо исключить спастические амиотрофии (параплегию Штрюмпеля, амиотрофический боковой склероз), рассеянный склероз, сухотку спинного мозга, болезнь Фридрейха. При начальных формах приходится иногда диференцировать с заболеваниями плечевого сплетения.
Лечение. Рентгенотерапия. Облучение пораженных сегментов спинного мозга; лечение начинают возможно раньше; дозировка зависит от длительности болезни и локализации процесса. При тяжелых формах, в особенности при явлениях гидромиэлии, делают иногда операцию Пуссепа: вскрывают сирингомиэлитические полости и выпускают из них жидкость. Рекомендуют внутрь иод, симптоматические средства.