МИОПАТИЯ (DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA)

Одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний нервной системы, характеризующееся нарушением мышечной трофики.

Этиология и патогенез. При миопатии поражаются различные отделы вегетативной нервной системы: центры межуточного мозга, якобсоновские ядра спинного мозга, пограничный симпатический ствол и периферическая часть симпатического нерва. У миопатов обнаруживают нарушения метаболизма: гипогликемию, гипохолесте- ринемию, гиперкальцемию, креатинурию и др.

Симптомы. Заболевание возникает в возрасте от 5 до 15 лет. У больных постепенно атрофируются отдельные мышцы плечевого, тазового пояса, нижних и верхних конечностей, развивается слабость конечностей, исчезают сухожильные рефлексы. Лопатки принимают крыловидное положение, отмечается лордоз, появляется «утиная походка»; вследствие атрофии мышц брюшной стенки появляется «осиная талия»; живот как бы перетянут узким ремешком; иногда отмечается «лицо миопата»: гладкий лоб, неподвижные брови, свисание нижней губы. Часто бывают «псевдогипертрофии» вследствие разрастания в отдельных атрофированных мышцах жировой ткани. Нередко у больных отмечаются эндокринно-вегетативные расстройства. Иногда присоединяется врожденное заболевание сердца, атония кишечника, понижение кровяного давления.

Выделяют:

1) тип Ландузи-Дежерина, или плече-лопаточно-лицевой тип;

2) ювенильную форму Эрба, или лопаточно-плечевой тип,

3) псевдогипертрофический тип Дюшенна с преимущественным развитием псевдогипертрофий.

Распознавание. Следует иметь в виду амиотрофию Шарко-Мари, наследственное заболевание, характеризующееся атрофиями, развивающимися дистально, сначала на нижних конечностях; к ним присоединяется снижение болевой и тактильной чувствительности.

Спинальная мышечная атрофия Аран-Дюшена, наследственное заболевание, при котором развиваются симметричные атрофии ш дистальных частях рук, реже в плечевом поясе, бывают фибриллярные подергивания мышц; сухожильные рефлексы иногда повышены. В развитых случаях обнаруживают понижение рефлексов в атрофированных мышцах. Многие случаи хронического полиомиэлита, амиотрофического бокового склероза, миатрофической формы невросифилиса неправильно иногда диагносцируются как атрофия Аран-Дюшена, являющаяся редким заболеванием. Необходимо исключить также остаточные явления после перенесенного острого полиомиэлита (см.).

Лечение. Курс инъекций адреналина (1 : 1 000), всего 30 инъекций по 1 см3 (ежедневно), комбинируют одновременно с ионогальваиизацией с кальцием. Благоприятно влияют инъекции стрихнина. Хороший эффект получен от гликокола (аминоуксусная кислота) в дозах по 10,0—15,0 в день. С успехом применяется фликтенотерапия: больному ставят повторно мушки, содержимое которых набирают шприцем и впрыскивают больному под кожу, всего 6—8 впрыскиваний. Лечение проводится под контролем анализов мочи. При амиотрофии Шарко-Мари рекомендуется ортопедическое лечение в целях исправления параличей и деформаций.