ГЕМОФИЛИЯ (Haemophilia)

Этиология и патогенез. Своеобразная форма аномалии конституции, наблюдающаяся только у мальчиков и передающаяся по наследству от матери. В основе страдания — нарушение свертываемости крови.

Симптомы. Трудно останавливаемые самопроизвольные и травматические кровотечения; кровоизлияния подкожные, внутримышечные и внутрисуставные; кровотечения из внутренних органов. Число кровяных пластинок нормально, длительность кровотечения (из маленькой ранки) нормальна или слегка удлинена, свертываемость крови сильно замедлена; мало тромбокиназы.

Течение и осложнения. С возрастом заболевание принимает более доброкачественное течение. Вторичное малокровие, тугоподвнжность и даже анкилоз пораженных суставов.

Распознавание легко. Исключить другие формы геморрагического диатеза, тяжелые септические заболевания, апластическую анемию, хронические лейкозы.
 

Предсказание и профилактика. Всегда осторожный прогноз. Оберегать детей от случайных ранений.