ПЕЛЛАГРА

Этиология. Отсутствие или малое содержание в питании противопеллагрозного витамина РР (pellagra preventive). Последний является никотиновой кислотой или ее амидом.

Патогенез. Наибольшее число заболеваний падает на весну — лето. Наиболее существенное практическое значение имеет эндемическая пеллагра. Спорадическая пеллагра представляет отдельные, не связанные между собой случаи заболевания. Значительная часть этих больных алкоголики. Вторичной пеллагрой называется синдром, присоединившийся к органическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта: стенозу и раку пищевода, язве, раку и сифилису желудка, язве двенадцатиперстной кишки, диспепти- ческому колиту, язвенному колиту, туберкулезу кишок, стенозу и раку различных отделов кишечника и послеоперативным состояниям. В этих случаях пеллагра возможна и при полноценном питании. Тяжелое органическое заболевание ведет к нарушению процесса всасывания противопеллагрозного витамина в желудочно-кишечном тракте или к нарушению его усвоения.

Симптомы. Характерна триада: диаррея, дерматит, деменция. Самыми ранними симптомами являются изменения полости рта и понос. Кожные явления развиваются позже, уже при вполне выраженной картине заболевания. В некоторых случаях пеллагры поносы могут либо отсутствовать, либо быть очень незначительными, кожные явления, наоборот, могут быть очень ярки. Жалобы на жжение во рту и сильное слюнотечение. Слизистая рта резко гиперемирована и изъязвлена. Язык покрыт черно-коричневым, трудно удаляемым налетом, иногда разделенным трещинами на поля, — «шахматный язык». Края и кончик языка ярко-красные, затем краснота переходит на всю поверхность языка; он кажется блестящим, как бы лакированным. Нитевидные и грибовидные сосочки воспаляются и выступают в виде красных точек. Эпителий экскориируется — «обнаженный язык», «кардинальский язык». Острые явления постепенно утихают, слизистая бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности языка появляются иногда глубокие борозды. Одновременно с изменением языка начинаются упорные поносы — 3—5 и больше раз в день. Жалобы на метеоризм, урчание и переливание в кишках. Поносы постепенно сменяются запорами. Жалобы на падение аппетита, иногда на волчий голод, на ощущение полноты и тяжести в желудке, отрыжку, изжогу и тошноту. В желудочном соке пониженное содержание свободной соляной кислоты или ее полное отсутствие. Неожиданно на коже весной или летом появляются быстро увеличивающиеся красные пятна — пеллагрозная эритема (в 25% отсутствует). Она почти всегда симметрична, чаще всего локализуется на открытых частях тела: тыле кистей рук, стоп, шее, лице; реже на груди, предплечьях, голенях; еще реже на ладонях, подмышках, половых органах — мошонке, вульве, влагалище, и в заднем проходе. Эритематозная кожа кирпичнокрасного цвета, отечна, напряжена и ясно отграничена от здоровой. Она зудит и мало болезненна. Лишь эритема лица, в особенности у детей, протекает с резким отеком и болями. Часто эритема сопровождается образованием больших пузырей, наполненных серозным, геморрагическим и гнойным содержимым. При неосложненной эритеме через несколько дней начинается довольно долго длящееся желтовато-коричневое шелушение. По окончании шелушения наблюдается либо интенсивная пигментация, либо полное исчезновение пигмента. Кожные изменения переходят в атрофическую или гипертрофическую стадию. При атрофии имеется потеря тургора, грубость и истончение кожных покровов. Кожа сухая, блестящая, пергаментированная. При гипертрофии наблюдается гиперкератоз, утолщение кожи и часто густая пигментация. Характерно расположение гипертрофических очагов на лице: фолликулы вокруг носа расширены и выполнены ороговевшими в виде шипов массами (pellagroderma folliculare seborrhoica, dissebacia). Гиперкератоз с густой пигментацией кожи на костных выступах тела и на подошвах. Во время рецидива пеллагры могут вновь появиться и кожные поражения. В этих случаях процесс протекает более вяло. Кожные поражения не являются постоянным и обязательным признаком пеллагры. Примерно у 20% больных пеллагрой кожные изменения могут почти совершенно отсутствовать — pellagra sine pellagra или pellagra sine exanthemate. Такие случаи пеллагры зачастую протекают очень тяжело (см. «Острая пеллагра»). Важно распознавание так называемых «стертых» форм пеллагры: только один глоссит или глоссит со стоматитом, упорная ахилия с энтероколитом и трофическими расстройствами на ногтях и концевых фалангах пальцев или только один экзогенный пеллагрозный психоз.

В некоторых случаях отмечается выпадение бровей и волос и трофические изменения ногтей. Сердечно-сосудистая система: миодегенерация, расширение границ сердца с атонией сердечной мышцы, глухие тоны, функциональный шум у верхушки, постоянное, длительное понижение максимального и минимального кровяного давления: максимальное — 110/90 мм Hg, минимальное — 80/40 мм Hg. Малый ускоренный пульс недостаточного наполнения. Центральная и периферическая нервная система: в начале заболевания — неврастения, затем глубокие нарушения функций; шум и звон в ушах, извращение вкуса, тяжелый зуд, головные боли, мерцающая и центральная скотома, боли в позвоночнике и конечностях, половых органах, чувство удушения, опоясывания, онемения, бегания мурашек, расстройства тактильной и болевой чувствительности поверхностного типа. Расстройства кожных рефлексов, особенно брюшных. Двигательная сфера: шаткая и неуверенная походка, внезапное падение, ослабление мышечной силы, дрожание головы, языка, рук, ног, гипертония мускулатуры, повышение сухожильных рефлексов, парезы, птоз, расстройства аккомодации, диплопия, мидриаз, реже миоз, анизокория, небольшие мышечные атрофии, неподвижность и скованность, как при паркинсонизме, тетанические и хореатические судороги, нарушение координации, атаксия. Ряд этих явлений должен быть отнесен за счет присоединившегося авитаминоза В₁. Психика: аментивно-галлюцинагорный и депрессивный синдромы, протекающие по экзогенному типу реакции. Психоз начинается не сразу: у больного постепенно нарастает беспричинное ипохондрическое настроение, подавленность, мысли о самоубийстве, двигательное беспокойство, молчаливость, дезориентация во времени и пространстве, спутанность, резкое возбуждение. Периоды ремиссии от нескольких дней до нескольких месяцев.

Течение и осложнения. Пеллагра имеет хроническое рецидивирующее течение с обострениями и ремиссиями. Исключение составляет острая пеллагра (пеллагрозный тиф), быстро заканчивающаяся смертью. Внезапное инсультообразное начало, часто со рвотой и сильным поносом, помрачение сознания, галлюцинации, опистотонус, тризм, ригидность конечностей тонические и клонические судороги при малейшем прикосновении к больному, резкое повышение сухожильных рефлексов, субфебрильная и фебрильная температура, отеки и асцит; кожные явления большей частью отсутствуют. Хроническую пеллагру трудно подразделить на отдельные стадии и периоды. Питание и режим определяют характер течения болезни. Возвращение излеченного в обстановку, вызвавшую заболевание, способствует рецидиву, иногда более бурному, чем предшествовавший приступ. Пеллагра тянется до 20 лет. Без соответствующего лечения наблюдаются непрерывные рецидивы, причем состояние больного все ухудшается. Болезненный процесс, нарушая нервную трофику и захватывая все системы организма, ведет к тяжелой кахексии и истощению. Острые инфекционные заболевания у пеллагриков, особенно малярия, часто заканчиваются летально. Хронические инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, проказа и т. д.) активируются и протекают неблагоприятно.

Распознавание на основании изложенного нетрудно. Дифференцировать необходимо от алиментарной дистрофии, спру, авитаминоза В₁; цынги, алиментарно-токсической алейкии (септической ангины).

Предсказание всецело зависит от того, когда начато лечение. Свежие, своевременно госпитализированные и правильно леченные случаи дают благоприятный прогноз. Возвращение излеченного в условия, вызвавшие заболевание, способствует возврату процесса и переходу его в хроническую форму.

Предсказание при хронической пеллагре всегда сомнительное. Оно зависит:

1) от степени поражения отдельных систем организма,

2) от возраста больного,

3) от пищевого режима.

Предсказание при острой пеллагре и пеллагрозных психозах очень серьезное.

Профилактика пеллагры в местностях, где имелась ее вспышка, ведется постоянно. Необходим анализ всех спорадических случаев заболевания для своевременного улучшения питания. Основным мероприятием является введение с пищей продуктов, содержащих достаточное количество витамина РР (никотиновой кислоты). Суточная потребность взрослого в никотиновой кислоте равна 15 мг, беременных женщин — 20 мг, кормящих женщин — 25 мг. Суточная потребность детей, в зависимости от возраста, 5—10 мг в день. Витамин РР (никотиновая кислота) теплоустойчив. Он почти отсутствует в кукурузной и пшеничной муке, солонине, соленой рыбе, твороге, сливочном масле и свином сале. Никотиновой кислотой весьма богаты пивные и несколько менее пекарские дрожжи, в особенности сухие, затем печень, почки, пшеничные зародыши. Несколько меньше никотиновой кислоты в нежирной свинине и говядине, мясе птиц и некоторых рыб, еще меньше в молоке. Профилактическая дневная доза сухих пивных дрожжей — 50 г; свежих — 200 г; прессованных пекарских — 100—150 г; печени — 100 г; мяса — 200 г. Кроме перечисленных продуктов, витамин РР содержится в достаточном количестве в моркови, картофеле, зеленом горохе, шпинате, томатах.

Лечение. Необходима госпитализация всех свежих и рецидивных случаев заболевания. Лишь бессимптомные больные лечатся амбулаторію. Наиболее эффективная терапия — назначение противопедлагрозного витамина — никотиновой кислоты или ее амида. При острой и подострой пеллагре они назначаются внутрь по 100 мг 3—5 раз в день или по 200 мг 3 раза в день в течение 15—20 дней, либо никотиновую кислоту и ее амид назначают парэитерально (внутривенно или внутримышечно) по 50—100 мг в виде 1% раствора 1—2 раза в день в течение 10—15 дней. При введении никотиновой кислоты наблюдаются неприятные для больного ангионевротические явления: покраснение лида, шеи, груди с зудом и покалыванием, проходящие через полчаса без каких-либо вредных последствий. При хронической пеллагре часто присоединяется недостаточность витаминов В₁ и В₂, и поэтому необходимо дополнительное назначение этих витаминов или продуктов, содержащих витамины В₁ и В₂. Наряду с этим проводится диететическое лечение. Вначале назначается легко усвояемое и разнообразное питание, богатое никотиновой кислотой, витаминами В₁, В₂ и другими факторами группы В, а затем уже высококалорийное питание. В диете сначала ограничивается количество углеводов и увеличивается количество животных белков, которые больные хорошо переносят. Печень, почки, говядина, свинина, телятина назначаются в виде поджаренного фарша по 200 г в день. Некоторые из рыб (лососина, пикша и пр.) также содержат значительное количество фактора РР. Солонина и соленая рыба непригодны ввиду ничтожного содержания в них противопеллагрозного фактора. Полезны мясной бульон 200—400 г, 2—3 яйца в день, молоко 500 г. У некоторых больных имеется по отношению к молоку идиосинкразия и как следствие — тяжесть в желудке и метеоризм. В таких случаях лучше давать пахтанье, молочный порошок, сгущенное молоко (масло, творог и сыр содержат очень мало витамина РР), 1--2 стакана кислого молока или сметаны. На такой диете больных содержат до окончания профузных поносов, а затем осторожно переводят на смешанную пищу. При менее резких явлениях со стороны кишечника с самого начала назначается разнообразная пища, состоящая из продуктов с достаточным содержанием противопеллагрозного витамина. Из овощей дают: морковь, картофель, зеленые бобы, соевые бобы, ботву свеклы и репы, горох, зеленый горошек, помидоры, шпинат, салат. Все эти продукты варируют в зависимости от усвояемости их больными. Витамином РР богаты дрожжи, главным образом пивные. Их назначают одновременно с диетой в сухом или свежем виде. Соотношение между пивными и пекарскими дрожжами по содержанию никотиновой кислоты равно приблизительно 1,5:1. Свежих пивных дрожжей дают 200 г в день, сухих 30—50 г. Пекарские дрожжи дают в соответственно больших количествах в день, разбив на несколько приемов. При отсутствии или малом содержании в пище продуктов с достаточным содержанием противопеллагрозного фактора назначают до 75—100 г сухих пивных дрожжей малыми дозами каждый час. Пеллагрозная диаррея не препятствует дрожжевой витаминной терапии. При острой пеллагре, пеллагрозных психозах, кахектической стадии хронической пеллагры и вторичной пеллагре нередко встречается отказ от пищи, падение аппетита и полное нарушение всасывающей способности кишечника. В таких случаях витамин РР вводится в виде подкожных и внутримышечных впрыскиваний концентрированного безбелкового экстракта печени — «советский камполон» по 2—3 ампулы (4—6 см³) в день. Курс лечения 15—20 инъекций. Медикаментозная терапия пеллагры имеет второстепенное значение. В качестве общеукрепляющих средств применяются препараты мышьяка, железа и стрихнина. При острых кишечных явлениях — внутривенные вливания хлористого кальция и внутрь углекислый кальций, висмут, с|ілол. При метеоризме — активированный медицинский уголь. При понижении или отсутствии соляной кислоты в желудке ее дают в разведенном виде по 10—12 капель через полчаса после приема пищи. Еще лучше — натуральный желудочный сок. При нервных явлениях и бессоннице — препараты брома, веронал, физиотерапевтические мероприятия. При психозах — хлорал- гидратные клизмы, люминал. При явлениях со стороны полости рта — полоскания слабыми антисептическими растворами, смазывание афт 1—2% раствором ляписа, лечение альвеолярной пиорреи, прекращение курения. При слюнотечении — атропин. Кожные явления лечатся симптоматически. Избегать солнечного облучения. Общие лечебные мероприятия: перемена климата на умеренный, пребывание в санатории или доме отдыха в умеренно высокой горной полосе.

Rp. Sol. Natrii kakodylici 5%—1,0 D. t. d. N. 6 in amp.
S. Ha 1 инъекцию
Rp. Sol. Natrii arsenicici 1%—1,0 D. t. d. N. 6 in amp.
S. Ha 1 инъекцию
Rp. Ferri reducti 0,2—1,0 D. t. d. N. 12 in obi.
S. По 1 облатке 2—8 раза в день
Rp. Chlorali hydrati 3,0 Decocti Amyli 100,0 MDS. Ha 2 клизмы
Rp. Luminali 0,01
D. t. d. N. 6 in tabui.
S. По 1—2 таблетки в день
Rp. Sol. Strychnini nitrici 0,1%—1,0 D. t. d. N. 6 in amp.
DS. Ha 1 инъекцию по 1 ампуле
Rp. Sol. Calcii chlorati 10% — 30,0 Sterilis!
DS. По 10—15 см3 на 1 внутривенное введение
Rp. Calcii carbonici praecipitati 10,0 Calcii phosphorici 5,0 Ferri laetici 2,0
MDS. На кончике ножа 3 раза в день
Rp. Bismuti subnitrici 0,5 D. t. d. N. 6
S. По 1 порошку 2—3 раза в день
Rp. Saloli 0,5 D. t. d. N. 6
S. По 1 порошку 3 раза в день
Rp. Carbonis medicinalis 0,5 D. t. d. N. 6
1 S. По 1 порошку 2 раза в день
Rp. Kalii bromati     
Natrii bromati aa 4,0 Aq. destill. 200,0
MDS. По 1 столовой ложке 3 раза в день
Rp. Veronali 0,5 D. t. d. N. 3
S. 1 порошок перед сном